ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ GIST ΗΠΑΤΟΣ .
Primary Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST) of the Liver
Περίληψη
Primary stromal tumor of the liver is a rare and difficult-to-diagnose tumor, due to the atypical clinical and imaging findings. Therefore, when a large cystic or non-cystic lesion is identified in the liver, the possibility of the presence of this neoplasm should be considered.
Εισαγωγή
ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΣΤΡΩΜΑΤΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΗΠΑΤΟΣ . ΑΝΑΚΟΙΝΩΣΗ ΜΟΝΑΔΙΚΗΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ ΚΑΙ ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ ΤΗΣ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑΣ . ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ ΠΕΝΟΠΟΥΛΟΣ – ΓΕΝΙΚΟΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ . ΔΕΣΠΟΙΝΑ ΣΓΟΥΡΙΔΗ – ΓΕΝΙΚΟΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ . Β’ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΉ – Γ . Ν . Θ . «Γ . ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ» .
Ο στρωματικός όγκος του γαστρεντερικού , συνιστά τον πλέον κοινό τύπο μεσεγχυματικού όγκου , ο οποίος κυρίαρχα συναντάται στον γαστρεντερικό σωλήνα . Ο όγκος προέρχεται από τα κύτταρα Cajal , τα οποία είναι υπεύθυνα για την κινητικότητα του γαστρεντερικού σωλήνα . Οι στρωματικοί όγκοι του ήπατος , είναι σπάνιοι και μόνο μερικές περιπτώσεις έχουν ανακοινωθεί στην βιβλιογραφία ( 23 περιπτώσεις , από το 2003 μέχρι το 2019 ) . Ο πρωτοπαθής στρωματικός όγκος του ήπατος , συνήθως ανευρίσκεται σαν ένας κυστικός όγκος , ο οποίος ταυτοποιείται ιστοπαθολογικά και ανοσοιστοχημικά , ελέγχοντας CD 117, DOG-1, και S100 . Η θεραπεία εκλογής , για τους περισσότερους στρωματικούς όγκους ή τους στρωματικούς όγκους εκτός του γαστρεντερικού σωλήνα , είναι η χειρουργική εκτομή , καθώς οι περισσότεροι εξ’ αυτών είναι εντοπισμένοι .
Ένας 56χρονος ασθενής , προσήλθε στα Εξωτερικά Ιατρεία της κλινικής μας , παραπονούμενος για άλγος επιγαστρίου , απώλεια όρεξης και κακουχία. Αρχικά , είχε διερευνηθεί σε επαρχιακό Νοσοκομείο με την εκτέλεση αξονικής τομογραφίας , το πόρισμα της οποίας προκαλούσε σύγχυση , καθ’ όσον μιλούσε για την παρουσία ενός όγκου , ο οποίος διηθούσε τον στόμαχο και τον αριστερό λοβό του ήπατος . Κατά την κλινική εξέτασε , διαπιστώθηκε η παρουσία μίας ψηλαφητής μάζας , στο επιγάστριο . Οι καρκινικοί δείκτες (alpha-fetoprotein , CEA και CA 19.9) ήταν φυσιολογικοί , οπότε και αποφασίσαμε να διερευνήσουμε περεταίρω τον ασθενή , με την εκτέλεση μαγνητικής τομογραφίας , οι εικόνες της οποίας ανέδειξαν την παρουσία μίας περιγεγραμμένης μάζας , διαστάσεων 12.4 Χ 17 εκ . , με πολυλοβωτό περίγραμμα , χαμηλής εντάσεως σήμα στις T1W λήψεις και υψηλής εντάσεως στις T2W , η οποία πίεζε τον στόμαχο . Η εκτέλεση γαστροσκόπησης και κολοσκόπησης , ήταν αρνητική για παθολογικά ευρήματα . Εικόνα 1 . MRI Κοιλίας . Όγκος αριστερού λοβού ήπατος . ( Αρχείο κος Β . Πενόπουλος ) . Αποφασίσαμε και εκτελέσαμε , εκτομή του όγκου , ο οποίος εμφάνιζε αιμορραγικά στοιχεία και επασβεστώσεις . Εικόνα 2 . Παρασκεύασμα στρωματικού όγκου ήπατος , 12.4 Χ 17 Χ 8.5 εκ . (Αρχείο κος Β . Πενόπουλος ) . Ο ασθενής είχε ομαλή και ανεπίπλεκτη μετεγχειρητική πορεία . Η ιστοπαθολογική και ανοσοιστοχημική μελέτη , ανέδειξε την παρουσία , ενός πρωτοπαθούς στρωματικού όγκου του ήπατος , με έκφραση θετικότητας σε CD 117 (++) , DOG-1 (++) , S100 (−) και Ki67 (+1%). Εικόνα 3 . Τα ατρακτόμορφα κύτταρα ήταν οργανωμένα σε δεσμίδες , με βαθυχρωματικούς πυρήνες . (Αρχείο κος Β . Πενόπουλος ) . Εικόνα 4 . Διάχυτη και ισχυρά θετική έκφραση για CD117 . (Αρχείο κος Β . Πενόπουλος ) . Ο ασθενής εξήλθε του Νοσοκομείου 6 ημέρες αργότερα και έλαβε με σύσταση του ογκολόγου , 3 κύκλους συμπληρωματικής χημειοθεραπείας . Έξι χρόνια αργότερα , παραμένει σε άριστη γενική κατάσταση , χωρίς την εμφάνιση υποτροπής ή άλλων εστιών στο ήπαρ .
Παρουσίαση Περιστατικού
Ο στρωματικός όγκος , είναι ο συνηθέστερος όγκος από μεσεγχυματικό ιστό στον γαστρεντερικό σωλήνα . Η βλάβη εξορμάται / προέρχεται από τα ενδιάνεσα κύτταρα του Cajal . Τα κύτταρα αυτά , είναι υπεύθυνα , για την δραστηριοποίηση της κινητικότητας του γαστρεντερικού σωλήνα . Οι όγκοι αυτοί συνήθως εντοπίζονται σε θέσεις της γαστρεντερικής οδού , όπως ο στόμαχος , το λεπτό έντερο , το παχύ έντερο και ο οισοφάγος . Οι στρωματικοί όγκοι , είναι συμπαγείς βλάβες , μερικές φορές με κυστικά στοιχεία και επασβεστώσεις , αλλά σπανιώς με κυστική μορφολογία . Οι βλάβες όταν αιμορραγήσουν εσωτερικά ή εμφανίσουν νεκρώσεις , μπορεί να συνεισφέρουν στην δημιουργία μεγάλων κυστικών μαζών . Αυτή η εικόνα , συναντάται συχνότερα σε ασθενείς που λαμβάνουν αναστολείς της τυροσίνης. Πάντως , η ακριβής αιτία ανάπτυξης κυστικών στρωματικών όγκων , είναι ασαφής . Η ανάπτυξη πρωτοπαθών στρωματικών όγκων , εκτός του γαστρεντερικού σωλήνα και ιδιαίτερα στο ήπαρ , είναι εξαιρετικά σπάνια και αναφέρεται μόνο σε ελάχιστες ανακοινωθείσες περιπτώσεις . Σε προηγηθείσες μελέτες , κύτταρα προσομοιάζοντα τα διάμεσα κύτταρα του Cajal , έχουν εντοπιστεί στην πυλαία φλέβα ανθρώπων και ζώων , χρησιμοποιώντας ανοσοιστοχημικές χρώσεις , τα οποία έχουν παρόμοιες λειτουργίες και δομές με τα αληθή διάμεσα κύτταρα του Cajal . Περεταίρω έρευνα , διαπίστωσε πως τα κύτταρα αυτά , προυπάρχουν στο ανθρώπινο εμβρυικό ήπαρ , σαν πρόδρομα ή προγονικά κύτταρα , που σημαίνει ότι έχουν την δυνατότητα να διαφοροποιηθούν σε άλλους τύπους κυττάρων . Από τα παραπάνω μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα , ότι οι σπάνιοι στρωματικοί όγκοι του ήπατος , μπορούν να αναπτυχθούν από αυτά τα αδιαφοροποίητα κύτταρα . Οι απεικονίσεις των όγκων αυτών με μαγνητική τομογραφία , αναδεικνύουν πολλές φορές , μεγάλες , καλώς περιγεγραμμένες μάζες , που ασκούν πίεση στα γειτνιάζοντα όργανα και ανατομικές δομές . Στην περίπτωση μας , ο ασθενής , είχε μία μεγάλη βλάβη , στον αριστερό λοβό του ήπατος , καλώς περιγεγραμμένη , διαστάσεων 12.4 Χ 17 Χ 8.5 εκ . , η οποία πίεζε τον στόμαχο και εμφάνιζε απεικονιστικά χαρακτηριστικά , χαμηλής έντασης στις T1W λήψεις και υψηλής έντασης στις T2W . Τα συμπαγή στοιχεία και το τοίχωμα της βλάβης , ενισχύονταν κατά την αρτηριακή , φλεβική και καθυστερημένη φάση . Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει : 1) το ηπατικό απόστημα , με παρουσία νεκρώσεων και εσωτερική αιμορραγία 2) την αιμορραγική επιμολυνθείσα ηπατική κύστη 3) την αιμορραγική κύστη ουράς παγκρέατος 4) τον αιμορραγικό όγκο του στομάχου και 5) την ψευδοκύστη του παγκρέατος . Αναφορικά με τα επίπεδα των καρκινικών δεικτών , όπως alpha-fetoprotein, CA 19-9 και CA 125 , μπορεί να εμφανίσουν μικρές παρεκκλίσεις από τις φυσιολογικές τιμές και να εγείρουν υπόνοιες κακοήθειας , όμως πρέπει κατηγορηματικά να τονιστεί πως δεν υπάρχουν ειδικοί δείκτες που να καθορίζουν την παρουσία των συγκεκριμένων νεοπλασιών . Η θεραπευτική αντιμετώπιση των συγκεκριμένων όγκων , είναι η χειρουργική εκτομή , καθ’ όσον στις περισσότερες των περιπτώσεων η βλάβη είναι εντοπισμένη . Εναλλακτική λύση , αποτελεί η χρήση ραδιοσυχνοτήτων ή μικροκυμάτων , με ενθαρρυντικά αρχικά αποτελέσματα .
Συζήτηση
Ο πρωτοπαθής στρωματικός όγκος του ήπατος , είναι ένας σπάνιος και δυσδιάγνωστος όγκος , εξ’ αιτίας των άτυπων κλινικών και απεικονιστικών ευρημάτων . Επομένως , όταν εντοπιστεί , μία μεγάλη κυστική ή όχι , βλάβη στο ήπαρ , δέον όπως ληφθεί υπ’ όψιν η πιθανότητα παρουσίας της νεοπλασίας αυτής .
Συμπεράσματα
Primary stromal tumor of the liver is a rare and difficult-to-diagnose tumor, due to atypical clinical and imaging findings. Therefore, when a large, cystic or non-cystic lesion is detected in the liver, the possibility of this neoplasm should be considered.
Βασικά Σημεία Μάθησης
- Primary hepatic GIST is extraordinarily rare (<20 reported cases)
- Diagnosis requires exclusion of primary GI source through endoscopy
- IHC: CD117+ and DOG1+ confirms GIST; molecular analysis identifies KIT mutations
- Hepatic resection with clear margins is the surgical treatment
- Adjuvant imatinib is recommended for intermediate and high-risk tumors
Primary stromal tumors of the liver are exceedingly rare with only 23 cases reported in the literature from 2003 to 2019.
Συνδεθείτε για να σχολιάσετε
Φόρτωση...