← Περιπτώσεις|SA-102Liver
Σύνδεση

Πρωτοπαθές GIST Ήπατος.

Primary Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST) of the Liver.

Βασίλειος Μ. Πενόπουλος, MD, Senior Surgical Consultant — G. Papanikolaou Hospital
Primary Hepatic GISTGastrointestinal Stromal TumorLiver TumorSurgical ResectionCase ReportImmunohistochemistryCD117DOG-1
Σχετικό με:FRCSΥψηλήEBSQΥψηλή
Primary Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST) of the Liver.
01

Εισαγωγή

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΣΤΡΩΜΑΤΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΗΠΑΤΟΣ . ΑΝΑΚΟΙΝΩΣΗ ΜΟΝΑΔΙΚΗΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ ΚΑΙ ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ ΤΗΣ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑΣ . ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ ΠΕΝΟΠΟΥΛΟΣ – ΓΕΝΙΚΟΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ . ΔΕΣΠΟΙΝΑ ΣΓΟΥΡΙΔΗ – ΓΕΝΙΚΟΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ . Β’ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΉ – Γ . Ν . Θ . «Γ . ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ» .

Ο στρωματικός όγκος του γαστρεντερικού , συνιστά τον πλέον κοινό τύπο μεσεγχυματικού όγκου , ο οποίος κυρίαρχα συναντάται στον γαστρεντερικό σωλήνα . Ο όγκος προέρχεται από τα κύτταρα Cajal , τα οποία είναι υπεύθυνα για την κινητικότητα του γαστρεντερικού σωλήνα . Οι στρωματικοί όγκοι του ήπατος , είναι σπάνιοι και μόνο μερικές περιπτώσεις έχουν ανακοινωθεί στην βιβλιογραφία ( 23 περιπτώσεις , από το 2003 μέχρι το 2019 ) . Ο πρωτοπαθής στρωματικός όγκος του ήπατος , συνήθως ανευρίσκεται σαν ένας κυστικός όγκος , ο οποίος ταυτοποιείται ιστοπαθολογικά και ανοσοιστοχημικά , ελέγχοντας CD 117, DOG-1, και S100 . Η θεραπεία εκλογής , για τους περισσότερους στρωματικούς όγκους ή τους στρωματικούς όγκους εκτός του γαστρεντερικού σωλήνα , είναι η χειρουργική εκτομή , καθώς οι περισσότεροι εξ’ αυτών είναι εντοπισμένοι .

Ένας 56χρονος ασθενής , προσήλθε στα Εξωτερικά Ιατρεία της κλινικής μας , παραπονούμενος για άλγος επιγαστρίου , απώλεια όρεξης και κακουχία. Αρχικά , είχε διερευνηθεί σε επαρχιακό Νοσοκομείο με την εκτέλεση αξονικής τομογραφίας , το πόρισμα της οποίας προκαλούσε σύγχυση , καθ’ όσον μιλούσε για την παρουσία ενός όγκου , ο οποίος διηθούσε τον στόμαχο και τον αριστερό λοβό του ήπατος . Κατά την κλινική εξέτασε , διαπιστώθηκε η παρουσία μίας ψηλαφητής μάζας , στο επιγάστριο . Οι καρκινικοί δείκτες (alpha-fetoprotein , CEA και CA 19.9) ήταν φυσιολογικοί , οπότε και αποφασίσαμε να διερευνήσουμε περεταίρω τον ασθενή , με την εκτέλεση μαγνητικής τομογραφίας , οι εικόνες της οποίας ανέδειξαν την παρουσία μίας περιγεγραμμένης μάζας , διαστάσεων 12.4 Χ 17 εκ . , με πολυλοβωτό περίγραμμα , χαμηλής εντάσεως σήμα στις T1W λήψεις και υψηλής εντάσεως στις T2W , η οποία πίεζε τον στόμαχο . Η εκτέλεση γαστροσκόπησης και κολοσκόπησης , ήταν αρνητική για παθολογικά ευρήματα . Εικόνα 1 . MRI Κοιλίας . Όγκος αριστερού λοβού ήπατος . ( Αρχείο κος Β . Πενόπουλος ) . Αποφασίσαμε και εκτελέσαμε , εκτομή του όγκου , ο οποίος εμφάνιζε αιμορραγικά στοιχεία και επασβεστώσεις . Εικόνα 2 . Παρασκεύασμα στρωματικού όγκου ήπατος , 12.4 Χ 17 Χ 8.5 εκ . (Αρχείο κος Β . Πενόπουλος ) . Ο ασθενής είχε ομαλή και ανεπίπλεκτη μετεγχειρητική πορεία . Η ιστοπαθολογική και ανοσοιστοχημική μελέτη , ανέδειξε την παρουσία , ενός πρωτοπαθούς στρωματικού όγκου του ήπατος , με έκφραση θετικότητας σε CD 117 (++) , DOG-1 (++) , S100 (−) και Ki67 (+1%). Εικόνα 3 . Τα ατρακτόμορφα κύτταρα ήταν οργανωμένα σε δεσμίδες , με βαθυχρωματικούς πυρήνες . (Αρχείο κος Β . Πενόπουλος ) . Εικόνα 4 . Διάχυτη και ισχυρά θετική έκφραση για CD117 . (Αρχείο κος Β . Πενόπουλος ) . Ο ασθενής εξήλθε του Νοσοκομείου 6 ημέρες αργότερα και έλαβε με σύσταση του ογκολόγου , 3 κύκλους συμπληρωματικής χημειοθεραπείας . Έξι χρόνια αργότερα , παραμένει σε άριστη γενική κατάσταση , χωρίς την εμφάνιση υποτροπής ή άλλων εστιών στο ήπαρ .

02

Παρουσίαση Περιστατικού

Ο στρωματικός όγκος , είναι ο συνηθέστερος όγκος από μεσεγχυματικό ιστό στον γαστρεντερικό σωλήνα . Η βλάβη εξορμάται / προέρχεται από τα ενδιάνεσα κύτταρα του Cajal . Τα κύτταρα αυτά , είναι υπεύθυνα , για την δραστηριοποίηση της κινητικότητας του γαστρεντερικού σωλήνα . Οι όγκοι αυτοί συνήθως εντοπίζονται σε θέσεις της γαστρεντερικής οδού , όπως ο στόμαχος , το λεπτό έντερο , το παχύ έντερο και ο οισοφάγος . Οι στρωματικοί όγκοι , είναι συμπαγείς βλάβες , μερικές φορές με κυστικά στοιχεία και επασβεστώσεις , αλλά σπανιώς με κυστική μορφολογία . Οι βλάβες όταν αιμορραγήσουν εσωτερικά ή εμφανίσουν νεκρώσεις , μπορεί να συνεισφέρουν στην δημιουργία μεγάλων κυστικών μαζών . Αυτή η εικόνα , συναντάται συχνότερα σε ασθενείς που λαμβάνουν αναστολείς της τυροσίνης. Πάντως , η ακριβής αιτία ανάπτυξης κυστικών στρωματικών όγκων , είναι ασαφής . Η ανάπτυξη πρωτοπαθών στρωματικών όγκων , εκτός του γαστρεντερικού σωλήνα και ιδιαίτερα στο ήπαρ , είναι εξαιρετικά σπάνια και αναφέρεται μόνο σε ελάχιστες ανακοινωθείσες περιπτώσεις . Σε προηγηθείσες μελέτες , κύτταρα προσομοιάζοντα τα διάμεσα κύτταρα του Cajal , έχουν εντοπιστεί στην πυλαία φλέβα ανθρώπων και ζώων , χρησιμοποιώντας ανοσοιστοχημικές χρώσεις , τα οποία έχουν παρόμοιες λειτουργίες και δομές με τα αληθή διάμεσα κύτταρα του Cajal . Περεταίρω έρευνα , διαπίστωσε πως τα κύτταρα αυτά , προυπάρχουν στο ανθρώπινο εμβρυικό ήπαρ , σαν πρόδρομα ή προγονικά κύτταρα , που σημαίνει ότι έχουν την δυνατότητα να διαφοροποιηθούν σε άλλους τύπους κυττάρων . Από τα παραπάνω μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα , ότι οι σπάνιοι στρωματικοί όγκοι του ήπατος , μπορούν να αναπτυχθούν από αυτά τα αδιαφοροποίητα κύτταρα . Οι απεικονίσεις των όγκων αυτών με μαγνητική τομογραφία , αναδεικνύουν πολλές φορές , μεγάλες , καλώς περιγεγραμμένες μάζες , που ασκούν πίεση στα γειτνιάζοντα όργανα και ανατομικές δομές . Στην περίπτωση μας , ο ασθενής , είχε μία μεγάλη βλάβη , στον αριστερό λοβό του ήπατος , καλώς περιγεγραμμένη , διαστάσεων 12.4 Χ 17 Χ 8.5 εκ . , η οποία πίεζε τον στόμαχο και εμφάνιζε απεικονιστικά χαρακτηριστικά , χαμηλής έντασης στις T1W λήψεις και υψηλής έντασης στις T2W . Τα συμπαγή στοιχεία και το τοίχωμα της βλάβης , ενισχύονταν κατά την αρτηριακή , φλεβική και καθυστερημένη φάση . Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει : 1) το ηπατικό απόστημα , με παρουσία νεκρώσεων και εσωτερική αιμορραγία 2) την αιμορραγική επιμολυνθείσα ηπατική κύστη 3) την αιμορραγική κύστη ουράς παγκρέατος 4) τον αιμορραγικό όγκο του στομάχου και 5) την ψευδοκύστη του παγκρέατος . Αναφορικά με τα επίπεδα των καρκινικών δεικτών , όπως alpha-fetoprotein, CA 19-9 και CA 125 , μπορεί να εμφανίσουν μικρές παρεκκλίσεις από τις φυσιολογικές τιμές και να εγείρουν υπόνοιες κακοήθειας , όμως πρέπει κατηγορηματικά να τονιστεί πως δεν υπάρχουν ειδικοί δείκτες που να καθορίζουν την παρουσία των συγκεκριμένων νεοπλασιών . Η θεραπευτική αντιμετώπιση των συγκεκριμένων όγκων , είναι η χειρουργική εκτομή , καθ’ όσον στις περισσότερες των περιπτώσεων η βλάβη είναι εντοπισμένη . Εναλλακτική λύση , αποτελεί η χρήση ραδιοσυχνοτήτων ή μικροκυμάτων , με ενθαρρυντικά αρχικά αποτελέσματα .

Figure 1.Abdominal MRI.Tumor of the left hepatic lobe.(Courtesy Dr.V.Penopoulos).
Εικόνα 1. Figure 1.Abdominal MRI.Tumor of the left hepatic lobe.(Courtesy Dr.V.Penopoulos).
Figure 2.Surgical specimen of the excised hepatic GIST.(Courtesy Dr.V.Penopoulos).
Εικόνα 2. Figure 2.Surgical specimen of the excised hepatic GIST.(Courtesy Dr.V.Penopoulos).
Figure 3.Spindle-shaped cells organized in fascicles, with hyperchromatic nuclei.(Courtesy Dr. V. Penopoulos).
Εικόνα 3. Figure 3.Spindle-shaped cells organized in fascicles, with hyperchromatic nuclei.(Courtesy Dr. V. Penopoulos).
Figure 4.Diffuse and strongly positive expression for CD117.(Courtesy Dr. V. Penopoulos).
Εικόνα 4. Figure 4.Diffuse and strongly positive expression for CD117.(Courtesy Dr. V. Penopoulos).
03

Συζήτηση

Ο πρωτοπαθής στρωματικός όγκος του ήπατος , είναι ένας σπάνιος και δυσδιάγνωστος όγκος , εξ’ αιτίας των άτυπων κλινικών και απεικονιστικών ευρημάτων . Επομένως , όταν εντοπιστεί , μία μεγάλη κυστική ή όχι , βλάβη στο ήπαρ , δέον όπως ληφθεί υπ’ όψιν η πιθανότητα παρουσίας της νεοπλασίας αυτής .

04

Συμπεράσματα

<p><strong>Ο πρωτοπαθής στρωματικός όγκος του ήπατος είναι ένας σπάνιος και δύσκολος στη διάγνωση όγκος, λόγω των άτυπων κλινικών και απεικονιστικών ευρημάτων. Ως εκ τούτου, όταν ανιχνεύεται μια μεγάλη, κυστική ή μη κυστική βλάβη στο ήπαρ, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα αυτού του νεοπλάσματος.</strong></p>

05

Βασικά Σημεία Μάθησης

  • Το πρωτοπαθές ηπατικό GIST είναι εξαιρετικά σπάνιο (<20 αναφερόμενες περιπτώσεις)
  • Η διάγνωση απαιτεί αποκλεισμό πρωτογενούς γαστρεντερικής πηγής μέσω ενδοσκόπησης
  • IHC: CD117+ και DOG1+ επιβεβαιώνουν GIST· η μοριακή ανάλυση εντοπίζει μεταλλάξεις KIT
  • Η ηπατική εκτομή με καθαρά όρια είναι η χειρουργική θεραπεία
  • Το επικουρικό imatinib συνιστάται για όγκους μέτριου και υψηλού κινδύνου

Primary stromal tumors of the liver are exceedingly rare with only 23 cases reported in the literature from 2003 to 2019.

Μοιραστείτε κλινικές ερωτήσεις, διαγνωστικές προσεγγίσεις ή εκπαιδευτικά σχόλια. Οι ακαδημαϊκές συζητήσεις είναι ευπρόσδεκτες.

Συνδεθείτε για να σχολιάσετε

Φόρτωση...