ΑΓΓΕΙΟΣΑΡΚΩΜΑ ΣΠΛΗΝΟΣ
Primary Angiosarcoma of the Spleen
Περίληψη
Primary splenic angiosarcoma constitutes a rare and aggressive neoplasm with a grim prognosis. Its diagnosis and treatment pose a major challenge. While angiosarcomas of other organs are often associated with occupational exposure to vinyl chloride, arsenic, or the use of the contrast agent thorium dioxide, this association does not exist for the spleen. Although there are several symptoms associated with this malignancy, none is specific for splenic angiosarcoma. We must suspect the presence of splenic angiosarcoma in patients who complain of persistent pain in the left upper quadrant of the abdomen and who have splenomegaly, systemic symptoms of malignancy, and persistent hematologic abnormalities.
Imaging studies constitute a useful tool for determining the size and metabolic activity of the spleen, but by themselves are insufficient to establish the diagnosis.
Nevertheless, the definitive diagnosis is established by histopathological examination and immunohistochemical staining.
The current, generally accepted therapeutic approach is splenectomy. Although there are several studies referring to adjuvant chemotherapy and radiotherapy, they do not constitute established specific treatments for the management of splenic angiosarcoma. Early diagnosis and surgical intervention remain of paramount importance.
Εισαγωγή
ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΑΓΓΕΙΟΣΑΡΚΩΜΑ ΣΠΛΗΝΟΣ ΠΑΡΟΥΣΙΑΖΟΜΕΝΟ ΩΣ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ . ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ ΠΕΝΟΠΟΥΛΟΣ – ΓΕΝΙΚΟΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ . ΔΕΣΠΟΙΝΑ ΣΓΟΥΡΙΔΗ – ΓΕΝΙΚΟΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ .
Οι πρωτοπαθείς κακοήθειες του σπληνός , κατηγοριοποιούνται , σε αγγειακές και λεμφοειδείς , με τις πρώτες να εξορμώνται προέρχονται από τον ερυθρό πολφό και τις τελευταίες από τον λευκό πολφό . Το αγγειοσάρκωμα του σπληνός , είναι ένα σπάνιο και επιθετικό νεόπλασμα , το οποίο προέρχεται από το αγγειακό ενδοθήλιο . Η διάγνωση και η αντιμετώπιση του πρωτοπαθούς αγγειοσαρκώματος του σπληνός , είναι συνήθως καθυστερημένες , εξ αιτίας των ποικίλων εκδηλώσεων και της σπανιότητας της νόσου . Πάντως , αυτά τα κακοήθη αγγειακά νεοπλάσματα του σπληνός , μπορεί να διαγνωστούν λανθασμένα ως καλοήθεις αγγειακοί όγκοι ή άλλοι μη αγγειακοί όγκοι , εξ αιτίας της μεγάλης μεταβλητότητας διακύμανσης στην ιστολογική εικόνα . Παρουσιάζουμε την περίπτωση μιας 68χρονης ασθενούς , με ιστορικό συμπτωματικής αναιμίας και θρομβοπενίας , η οποία προσήλθε με ογκώδη σπληνομεγαλία , η οποία οφείλονταν σε πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του σπληνός .
Μία 68χρονη ασθενής , προσήλθε στο Νοσοκομείο μας , παραπονούμενη για πονοκεφάλους , εύκολη κόπωση , θωρακικό άλγος , δυσκολία στην αναπνοή λαχάνιασμα και δύσπνοια κατά την άσκηση , τους τελευταίους 2 μήνες . Για τα συμπτώματα αυτά , είχε διερευνηθεί σε άλλα Νοσοκομεία , με MRI εγκεφάλου , CT Scan θώρακος , μυελόγραμμα και οστεομυελική βιοψία. Δεν διαπιστώθηκε κάποια παθολογία από το ΚΝΣ . Μία μικρή βλάβη στον δεξιό άνω λοβό του πνεύμονα , διερευνήθηκε με την λήψη βιοψίας - FNA – και διαπιστώθηκε η καλοήθης φύση του . Οι αιματολογικές εξετάσεις , ήταν ενδεικτικές θρομβοπενίας περιφερικού τύπου και παρά την επιμελή διερεύνηση δεν βρέθηκε σοβαρή αιτία για τον υπερσπληνισμό της . Σε επανειλημμένες ερωτήσεις μας , αναφορικά με τα συμπτώματα της , παραδέχτηκε την παρουσία ενός διάχυτου άλγους στο αριστερό άνω τεταρτημόριο της κοιλίας της και την αναιτιολόγητη απώλεια 8 κιλών σωματικού βάρους . Το ατομικό ιατρικό ιστορικό της , ήταν ασήμαντο , εκτός από την αναιμία και έναν ήπιο υποθυρεοειδισμό . Η ασθενής μας γνωστοποίησε ότι υπέφερε από μακροχρόνια , συμπτωματική , νορμόχρωμη αναιμία και παρακολουθούνταν από γαστρεντερολόγο για την ανεύρεση της πιθανής αιτιολογίας . Στο παρελθόν , διερευνήθηκε πολλές φορές με γαστροσκοπήσεις και κολοσκοπήσεις , χωρίς όπως να τεθεί κάποια διάγνωση για την αιτία της αναιμία της . Στο παρελθόν ελαβε πολλές μεταγγίσεις συμπυκνωμένων ερυθρών , καθαρά για συμπτωματική ανακούφιση , αφού δεν κατέστη δυνατόν να τεθεί μια αξιόπιστη διάγνωση . Ο εργαστηριακός έλεγχος ανέδειξε τα παρακάτω : αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων 16.2 Χ 109 , αριθμός αιμοπεταλίων 45 Χ 109 L και MCV 81.2 . Η αξονική τομογραφία της κοιλίας , αποκάλυψε μια εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία , με την παρουσία πολλαπλών περιοχών χαμηλής πυκνότητας . Εικόνα 1 . Αξονική Τομογραφία Κοιλίας – Παρατηρείται αξιοσημείωτη μεγέθυνση του σπληνός , με ετερογενή σύνθεση και παρουσία πολλαπλών μορφωμάτων χαμηλής πυκνότητας . ( Αρχείο κος Β . Πενόπουλος ) . Λόγω της εμμονής των συμπτωμάτων της ασθενούς και των ευρημάτων του απεικονιστικού ελέγχου , αποφασίσαμε να εκτελέσουμε εκλεκτική διαγνωστική σπληνεκτομή . Μετά την είσοδο στην κοιλία , διαπιστώσαμε την παρουσία ενός ευμεγέθους σπληνός , ο οποίος εμφάνιζε πολλαπλές συμφύσεις με το επίπλουν . Λόγω του μεγέθους του οργάνου , της αυξημένης αγγειοβρίθειας και της στενής επαφής με παρακείμενα όργανα , κινηθήκαμε πολύ προσεκτικά προκειμένου να αφαιρέσουμε το όργανο χωρίς να υποστεί ρήξη και ταυτόχρονα να αποφύγουμε τους τραυματισμούς γειτονικών οργάνων , όπως η ουρά του παγκρέατος και ο στόμαχος . Ο σπλήνας αφαιρέθηκε ακέραιος και το βάρος του ήταν 952 γραμμάρια . Εικόνα 2 . Ο διογκωμένος σπλήνας σε διατομή - σκουρόχρωμος , μαλθακής και ελαστικής σύστασης διαστάσεων 21 Χ 13 Χ 9 εκ . ( Αρχείο κος Β . Πενόπουλος ) . Η ιστοπαθολογική εξέταση , ανέδειξε την παρουσία φύλλων και συστάδων μεγάλων άτυπων κυττάρων με φυσαλιδώδη χρωματίνη και εμφανείς πυρηνίσκους σε ένα υπόβαθρο εκτεταμένης νέκρωσης , χαρακτηριστική μείωση των λεμφοκυττάρων και παρουσία άφθονων μακροφάγων . Η ιστολογική διαφορική διάγνωση ήταν ευρεία και περιελάμβανε : 1) το λέμφωμα εκ μεγάλων κυττάρων ( Β ή Τ κυττάρων ) 2) το μεταστατικό καρκίνωμα 3) το μελάνωμα και 4) τα αγγειακά νεοπλάσματα , όπως το αγγειοσάρκωμα και το σάρκωμα Kaposi . Η ανοσοιστοχημική εξέταση , αναγνώρισε ότι τα μεγάλα , άτυπα κύτταρα , ήταν αγγειακής προέλευσης , καθώς εμφάνισαν θετικότητα στους αγγειακούς δείκτες , CD31 , CD34 , και τον παράγοντα von Willebrand . Ο δείκτης Ki-67 , ήταν 5 – 10 . Τα νεοπλασματικά κύτταρα , ήταν αρνητικά για πλήθος αιματολεμφικών δεικτών , όπως CD3 , CD20 , CD8 , CD45 , CD61 , CD138 λυσοζύμης και μυελοπεροξιδάσης . Επιθηλιακοί δείκτες , όπως ( κυτοκερατίνη , AE1 AE3 ) , S-100 , ήταν αρνητικοί . Επομένως , η τελική διάγνωση ήταν αγγειοσάρκωμα σπληνός και η ασθενής παραπέμφθηκε για ογκολογική εκτίμηση και περεταίρω θεραπεία . . Εικόνα 3 . Παρουσία άφθονων μεγάλων , άτυπων , κυττάρων . ( Αρχείο κος Β . Πενόπουλος ) .
Παρουσίαση Περιστατικού
Το αγγειοσάρκωμα , είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα , εξορμούμενο από τα αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα . Αυτά τα σπάνια νεοπλάσματα , αποτελούν το 2 όλων των σαρκωμάτων των μαλακών ιστών και εμφανίζουν σταθερή αύξηση στην συχνότητα εμφάνισης τους τα τελευταία 30 χρόνια . Το αγγειοσάρκωμα , εμφανίζεται συχνότερα στο δέρμα και σε επιφανειακούς μαλακούς ιστούς , όμως δυνατόν να εμφανιστεί και σε άλλα όργανα , όπως ο μαστός , το ήπαρ , ο σπλήνας και τα οστά . Το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του σπληνός , είναι εξαιρετικά σπάνιο και συναντάται με ετήσια συχνότητα εμφάνισης , 0.14 – 0.25 περιπτώσεων για κάθε εκατομμύριο γενικού πληθυσμού . Το αγγειοσάρκωμα του σπληνός , θεωρείται ο συνηθέστερος μη λεμφοειδής και μη αιμοποιητικός κακοήθης όγκος του σπληνός . Σε αντίθεση με τα αγγειοσαρκώματα που εντοπίζονται σε άλλα όργανα , δεν υπάρχει συσχέτιση με επαγγελματικές εκθέσεις σε χημικές ουσίες , όπως χλωριούχο βινύλιο , αρσενικό ή την χρήση της σκιαγραφικής ουσίας διοξείδιο του θορίου . Μολονότι η κακοήθεια μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία , εμφανίζεται συχνότερα κατά την 5η και 6η δεκαετία της ζωής , χωρίς σεξουαλική ή φυλετική προτίμηση . Τα μακροσκοπικά και μικροσκοπικά χαρακτηριστικά του πρωτοπαθούς αγγειοσαρκώματος του σπληνός , ποικίλουν σημαντικά και επομένως συχνά η διάγνωση συνιστά πρόκληση . Η χονδρική εξέταση του οργάνου μετά την σπληνεκτομή , αναδεικνύει ένα σπλήνα βάρους 250 – 3.200 γραμμαρίων , ορίζοντας ως μαζική σπληνομεγαλία βάρος ίσον ή μεγαλύτερο των 1000 γραμμαρίων . Στην περίπτωση μας , το βάρος του σπληνός ήταν 952 γραμμάρια και κατελάμβανε μεγάλο μέρος της άνω κοιλίας .Οι κακοήθεις αγγειακοί όγκοι του σπληνός , δυνατόν να εκληφθούν ως καλοήθεις αγγειακοί ή κακοήθεις μη αγγειακοί όγκοι , εξ αιτίας της μεταβλητότητας της ιστολογικής εικόνας . Μολονότι υπάρχουν αρκετοί διαφορετικοί κακοήθεις μορφολογικοί υποτύποι , η αγγειοπλαστική μορφή είναι η πλέον συχνή , απ ότι το κακώς διαφοροποιημένο συμπαγές σαρκωματώδες μοτίβο. Η συντριπτική πλειοψηφία , επιδεικνύει μια σπογγώδη ή δίκη κηρύθρας εξάπλωση πολλαπλασιασμό , η οποία περιλαμβάνει ένα ακανόνιστο αναστομωτικό δίκτυο σχισμών ή δίκην τριχοειδών χώρων , οι οποίοι περιέχουν ερυθροκύτταρα . Συχνά αυτές οι σπογγώδεις περιοχές , δυνατόν να συνδυαστούν με σηραγγώδεις κυστικούς χώρους και να προσομοιάζουν σηραγγώδη αιμαγγειώματα με θηλώδη φύλλα πολλαπλασιαζόμενων νεοπλασματικών κυττάρων , τα οποία προεξέχουν εντός των αγγειακών αυλών . Ενώ αυτά τα αρχιτεκτονικά μοτίβα , είναι παρόμοια με εκείνα που συναντώνται σε άλλα καλοήθη αγγειακά νεοπλάσματα , το χαρακτηριστικό γνώρισμα που ξεχωρίζει το αγγειοσάρκωμα , είναι η κυτταρολογική ατυπία τηςࠀ επένδυσης των ενδοθηλιακών κυττάρων , η οποία παρέχει σαφείς αποδείξεις κακοήθειας . Ο Neuhauser et al. , περιγράφει επιπλέον χαρακτηριστικά , τα οποία βοηθούν στην διάκριση από καλοήθεις αγγειακούς όγκους , όπως είναι οι εστίες νέκρωσης , η αιμοφαγοκυττάρωση , η παρουσία σφαιριδίων υαλίνης και η εξωμυελική αιμοποίηση . Αυτές οι νεοπλασματικές μάζες , αποτελούνται από κακοήθη ατρακτοειδή , πολυγωνικά , επιθηλιοειδή πρωτόγονα , στρογγυλά και πολυπύρηνα γιγαντιαία νεοπλασματικά ογκικά κύτταρα . Η περίπτωση της ασθενούς που ανακοινώνουμε , διαγνώστηκε τελικά ως αγγειοσάρκωμα σπληνός , που έμοιαζε να έχει ένα αγγειο-διαμορφωμένο μοτίβο , το οποίο περιείχε μεγάλες περιοχές κυτταρικής ατυπίας με κυστική φυσαλιδώδη χρωματίνη και ευδιάκριτα πυρήνια . Αυτά τα κακοήθη άτυπα κύτταρα , παρουσίαζαν επίσης κανάλια δίκην τριχοειδών . Ο πλέον ευαίσθητος και ειδικός τρόπος προσδιορισμού της ενδοθηλιακής προέλευσης των άτυπων κυττάρων , είναι η χρήση της ανοσοιστοχημείας , καθώς η λήψη βιοψίας είναι επικίνδυνη και αντενδείκνυται για την αποφυγή ρήξεως του οργάνου . Η διαφορική διάγνωση του αγγειοσαρκώματος του σπληνός , περιλαμβάνει άλλους αγγειακούς όγκους , όπως είναι τα αιμαγγειώματα , τα αγγειώματα των παρακολπικών κυττάρων , τα λεμφαγγειώματα , τα αιμαγγειοπρτικυττώματα και οι επιθηλιοειδείς αγγειακοί όγκοι . Ένας κατάλογος ανοσοιστοχημικών μελετών , ο οποίος περιλαμβάνει δείκτες αγγειακής και ιστιοκυτταρικής διαφοροποίησης , μπορεί να καταστεί αρκετά βοηθητικός , επιβεβαιώνοντας τόσο την αγγειακή προέλευση του όγκου , όσο και την ιστιοκυτταρική διαφοροποίηση , η οποία είναι μοναδική στο πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του σπληνός . Η μεγάλη πλειοψηφία αυτών των νεοπλασμάτων , επιδεικνύει θετικότητα σε τουλάχιστον δύο δείκτες αγγειακής διαφοροποιήσεως , όπως είναι οι CD31 , CD34 , VEGF3 , ή ο παράγων von Willebrand (vWF). Σύμφωνα με τους Kutok και Fletcher, το CD31 , αποτελεί τον πλέον ευαίσθητο και ειδικό δείκτη , ο οποίος εμφανίζεται θετικός ακόμη και στους πλέον κακώς διαφοροποιημένους όγκους , επιβεβαιώνοντας περαιτέρω την διάγνωση του αγγειοσαρκώματος του σπληνός . Αν και σπανίζουν οι επιζώντες για μεγάλα χρονικά διαστήματα , δεν έχουν διακριβωθεί ιδιαίτερα ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά , τα οποία να προδικάζουν πλέον ευνοική εξέλιξη μεταξύ των ασθενών . Η διάγνωση συνιστά μία δύσκολη πρόκληση , εξ αιτίας της παρουσίας μη ειδικών συμπτωμάτων και της σπανιότητας της νόσου . Αυτό συνεπάγεται δυστυχώς , την διάγνωση της νόσου σε προχωρημένο στάδιο . Το φάσμα της νόσου αυτής , είναι εξαιρετικά μεταβλητό , καθώς σε μερικές περιπτώσεις προσομοιάζει τους αγγειακούς όγκους , όπως τα αιμαγγειώματα , τα επιθηλιοειδή αιμαγγειοενδοθηλιώματα , τα αγγειώματα των παρακολπικών κυττάρων και τα σαρκώματα Kaposi ή κακοήθεις μη αγγειακούς όγκους , όπως τα λεμφαγγειώματα , τα λεμφώματα , τα σαρκώματα και τα μεταστατικά καρκινώματα . Οι απεικονιστικές εξετάσεις , προσθέτουν χαρακτηριστικά αναγνώρισης και συνεισφέρουν στην διάγνωση . Ο υπερηχογραφικός έλεγχος , αναδεικνύει πολλαπλές σύνθετες ετερογενείς μάζες στον σπλήνα , ενώ η σπληνομεγαλία αποτελεί το συνηθέστερο εύρημα , το οποίο όμως υπάρχει σε πολλές παθολογικές καταστάσεις . Η εκτέλεση αξονικής τομογραφίας με σκιαστικό , αποκαλύπτει την παρουσία , πολλαπλών υπεραγγειούμενων μαζών στον σπλήνα . Αυτές οι βλάβες , εμφανίζονται ως στρογγυλές ή ανώμαλες περιοχές χαμηλής πυκνότητος , αντανακλώντας την παρουσία κυστικών ή νεκρωτικών ζωνών . Πάντως , τα λεμφώματα και η μεταστατική νόσος , συχνά προσβάλλουν τον σπλήνα και μπορούν να μιμηθούν αποτελεσματικά το ανάγγειο αγγειοσάρκωμα . Σύμφωνα με τους Falk et al. , το συχνότερο σύμπτωμα παρουσίασης , είναι το κοιλιακό άλγος , το οποίο εντοπίζεται στο αριστερό άνω τεταρτημόριο της κοιλίας . Συχνά συστηματικά γενικά συμπτώματα είναι , η απώλεια σωματικού βάρους , η κόπωση και ο πυρετός . Οι εργαστηριακές ανωμαλίες περιλαμβάνουν , την αναιμία , την θρομβοπενία και την πανκυτταροπενία . Η συχνότερη μορφή αναιμίας , που συνοδεύει το αγγειοσάρκωμα του σπληνός , είναι η νορμοκυτταρική νορμόχρωμη , με λιγότερο συχνή την μικροκυτταρική νορμόχρωμη αναιμία . Με την εμφάνιση όμως της θρομβοπενίας , η διαφορική διάγνωση επεκτείνεται και περιλαμβάνει διάφορες αιτίες ανοσοκαταστροφής των αιμοπεταλίων , υπερσπληνισμό και διαταραχές στην παραγωγή των αιμοπεταλίων . Με την αύξηση της μάζας και της αγγειοβρίθειας του σπληνός , δυνατόν να επέλθει ρήξη του οργάνου σε ποσοστά που αγγίζουν το 13 – 32 των περιπτώσεων . Η επιπλοκή αυτή δυνατόν να οδηγήσει σε περιτοναική διασπορά με απ ευθείας εμφυτεύσεις νεοπλαστικού ιστού , σε αιματογενή διασπορά ή ακόμη και σε θανατηφόρο αιμορραγία . Η ασθενής της περίπτωσης μας , δεν υπέστη ρήξη του σπληνός , εμφάνιζε όμως χρόνια νορμοκυτταρική νορμόχρωμη αναιμία , θρομβοπενία , απώλεια βάρους , κόπωση και άλγος άνω αριστερού τεταρτημορίου της κοιλίας . Η πρόγνωση του αγγειοσαρκώματος του σπληνός , συνεχίζει να είναι κακή . Ο μέσος όρος επιβίωσης των ασθενών που διαγνώστηκαν με αγγειοσάρκωμα , είναι μόλις 5 με 6 μήνες , αν αφεθούν χωρίς θεραπεία .Οι μεταστάσεις είναι πολύ κοινές και γενικά εμφανίζονται γρήγορα , με συνηθέστερη εντόπιση το ήπαρ , ακολουθούμενη από τους πνεύμονες , τους λεμφαδένες και τα οστά , με μειούμενη συχνότητα . Ο θάνατος επέρχεται λόγω διασποράς της νόσου ή σε περίπτωση μη θεραπείας λόγω ρήξης του σπληνός με αποτέλεσμα το υπο-ογκαιμικό shock και την ανάπτυξη συνδρόμου διαχύτου ενδαγγειακής πήξεως . Τα πρωτοπαθή αγγειοσαρκώματα που προέρχονται από τα σπλάγχνα είναι εξαιρετικά σπάνια και δεν υπάρχουν επί του παρόντος κανόνες χημειοθεραπευτικής αγωγής . Για την αντιμετώπιση των σαρκωμάτων των μαλακών ιστών , χρησιμοποιούνται η doxorubicin και η ifosfamide , ως μενονωμένα φάρμακα επιδεικνύοντα ποσοστά ανταπόκρισης που κυμαίνονται μεταξύ 16 και 36 Στην περίπτωση της ασθενούς μας , μετά την σπληνεκτομή , συμφώνησε να λάβει συμπληρωματική χημειοθεραπεία , αποτελούμενη από doxorubicin και ifosfamide . Η πολυτροπική προσέγγιση στην θεραπεία της , βοήθησε να μείνει ζωντανή για τουλάχιστον 18 μήνες μετά την αρχική διάγνωση .
Συζήτηση
Το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του σπληνός , συνιστά είναι ένα σπάνιο και επιθετικό νεόπλασμα με ζοφερή πρόγνωση . Η διάγνωση και η θεραπεία του αποτελούν μεγάλη πρόκληση . Ενώ τα αγγειοσαρκώματα άλλων οργάνων , σχετίζονται συχνά με εργασιακές εκθέσεις σε χλωριούχο βινύλιο , αρσενικό ή την χρήση της σκιαγραφικής ουσίας διοξείδιο του θορίου , η σχέση αυτή δεν υφίσταται για τον σπλήνα . Μολονότι υπάρχουν αρκετά συμπτώματα που συνδέονται με αυτήν την κακοήθεια , κανένα δεν είναι ειδικό για το αγγειοσάρκωμα του σπληνός . Οφείλουμε να υποψιαζόμαστε την παρουσία αγγειοσαρκώματος του σπληνός , σε ασθενείς που παραπονούνται για συνεχές άλγος αριστερού άνω τεταρτημορίου της κοιλίας και την παρουσία σπληνομεγαλίας , συστηματικών συμπτωμάτων κακοήθειας και εμμένουσες αιματολογικές διαταραχές . Οι απεικονιστικές εξετάσεις , αποτελούν ένα χρήσιμο εργαλείο για τον καθορισμό του μεγέθους και της μεταβολικής δραστηριότητος του σπληνός, αλλά από μόνες τους δεν αρκούν για να τεθεί η διάγνωση . Πάντως η οριστική διάγνωση τίθεται με την ιστοπαθολογική εξέταση και τις ανοσοιστοχημικές χρώσεις . Η παρούσα , γενικώς αποδεκτή θεραπευτική προσέγγιση , είναι η σπληνεκτομή . Αν και υπάρχουν μερικές μελέτες , που αναφέρονται στην συμπληρωματική χορήγηση χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας , δεν αποτελούν παγιωμένες ειδικές θεραπείες για την αντιμετώπιση του αγγειοσαρκώματος του σπληνός . Η πρώιμη διάγνωση και η χειρουργική παρέμβαση , παραμένουν ύψιστης σημασίας .
Συμπεράσματα
Primary splenic angiosarcoma constitutes a rare and aggressive neoplasm with a dismal prognosis. Its diagnosis and treatment pose a great challenge. While angiosarcomas of other organs are frequently associated with occupational exposure to vinyl chloride, arsenic, or the use of thorium dioxide contrast agent, this association does not exist for the spleen.
Although there are several symptoms associated with this malignancy, none is specific for splenic angiosarcoma. We should suspect the presence of splenic angiosarcoma in patients complaining of persistent left upper quadrant abdominal pain with splenomegaly, systemic symptoms of malignancy, and persistent hematological abnormalities.
Imaging studies constitute a useful tool for determining the size and metabolic activity of the spleen, but alone are insufficient to establish the diagnosis. The definitive diagnosis is established by histopathological examination and immunohistochemical staining.
The currently generally accepted therapeutic approach is splenectomy. Although there are some studies referring to adjuvant chemotherapy and radiotherapy, they do not constitute established specific therapies for the management of splenic angiosarcoma.
Early diagnosis and surgical intervention remain of paramount importance.
Βασικά Σημεία Μάθησης
- Primary splenic angiosarcoma is exceedingly rare with median survival of 5-6 months
- It may present as ITP, hemolytic anemia, or DIC without obvious tumor on imaging
- Diagnosis is often made incidentally on histopathology after splenectomy for presumed benign indications
- IHC markers: CD31+, CD34+, Factor VIII+ confirm endothelial origin
- Splenic angiosarcoma should be considered in the differential of splenomegaly with cytopenias
Fewer than 200 cases worldwide
Συνδεθείτε για να σχολιάσετε
Φόρτωση...