Μετεγχειρητική Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα.
Postoperative Thrombotic Thrombocytopenic Purpura following Restorative Proctocolectomy.
Εισαγωγή
ΟΞΕΙΑ ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ ΜΕΤΑ ΟΛΙΚΗ ΟΡΘΟ-ΠΡΩΚΤΟΚΟΛΕΚΤΟΜΗ ΓΙΑ ΕΛΚΩΔΗ ΚΟΛΙΤΙΔΑ .
Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα , αποτελεί μια σπάνια , απειλητική για την ζωή νόσο , η οποία χαρακτηρίζεται από οξέα επεισόδια θρομβοπενίας και μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας , τα οποία συμβαίνουν επέρχονται λόγω της εναπόθεσης αιμοπεταλίων και πολυμερών του παράγοντα von Willebrand , την δημιουργία εγκατάσταση θρόμβων στα αρτηριόλια και τα τριχοειδή όλου του σώματος , με τελικό αποτέλεσμα την πρόκληση ισχαιμίας των οργάνων . Η ΘΘΠ , δυνατόν να είναι ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής . Υπάρχει ένα κλινικό σύνδρομο , το οποίο προσομοιάζει την ΘΘΠ , εμφανίζεται μετεγχειρητικά και αποκαλείται μετεγχειρητική ΘΘΠ . Η οξεία εμφάνιση ανάπτυξη θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας ( ΘΘΠ ) μετεγχειρητικά , συνιστά ένα προσφάτως αναγνωρισθέν σύνδρομο , το οποίο όπως και η κλασσική ή ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα , εκδηλώνεται με ποικίλους τρόπους , όπως με μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία , θρομβοπενία , πυρετό , νεφρική ανεπάρκεια και ψυχικές διαταραχές . Αν και οι περισσότερες αναφορές μετεγχειρητικής ΘΘΠ , συνδέονται με καρδιαγγειακές χειρουργικές επεμβάσεις , εν τούτοις υπάρχουν ελάχιστες αναφορές που την συσχετίζουν με ορθοπεδικές και άλλες χειρουργικές επεμβάσεις.
Ανακοινώνουμε την περίπτωση μιας 43χρονης ασθενούς , η οποία αντιμετωπίστηκε χειρουργικά ( ολική ορθο-πρωκτοκολεκτομή , δημιουργία J – σχήματος ειλεικού θυλάκου , θυλακο-πρωκτική αναστόμωση και προσωρινή προστατευτική ειλεοστομία ) για την διαχείριση ανθιστάμενης στην συντηρητική φαρμακευτική αγωγή ελκώδους πανκολίτιδος . Εικόνα 1 . Χειρουργικό παρασκεύασμα ολικής ορθο-πρωκτοκολεκτομής . (Αρχείο κος Β . Πενόπουλος) . Η μετεγχειρητική της πορεία ήταν ομαλή , όμως την 9η μετεγχειρητική ημέρα , εμφάνισε πυρετό σηπτικού τύπου και ευαισθησία στο δεξιό υποχόνδριο . Ο ενδελεχής κλινικο-εργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος ανέδειξε την παρουσία αλιθισιακής χολοκυστίτιδας ( πεπαχυμένο τοίχωμα χοληδόχου κύστεως και παρουσία χολικής λάσπης ) . Εικόνα 2 . Πεπαχυμένο τοίχωμα χοληδόχου κύστεως και παρουσία χολικής λάσπης . (Αρχείο κος Β . Πενόπουλος). Με τα παραπάνω ευρήματα και τον αρνητικό λοιπό εργαστηριακό έλεγχο , θεωρήσαμε πως τα συμπτώματα της ασθενούς , οφείλονταν στην ανάπτυξη αλιθισιακής χολοκυστίτιδας και για την αντιμετώπιση της εκτελέσαμε χολοκυστεκτομή . Εικόνα 3 . Κίτρινο βέλος – Χολική λάσπη . Κόκκινο βέλος – Πεπαχυμένο τοίχωμα χοληδόχου κύστεως . (Αρχείο κος Β . Πενόπουλος). Άμεσα μετεγχειρητικά , υπήρξε ύφεση των συμπτωμάτων της ασθενούς , όμως 5 ημέρες αργότερα παρουσίασε εικόνα ΜΘΘΠ . Στην διάγνωση αυτή καταλήξαμε , μετά από λεπτομερείς αιματολογικές εξετάσεις και αφού αποκλείσαμε την παρουσία συνδρόμου διαχύτου ενδαγγειακής πήξεως , την συνδεδεμένη με την χορήγηση αντιπηκτικών θρομβοπενία και τα πιθανά τοξικά αποτελέσματα της φαρμακοθεραπείας . Η ασθενής μεταφέρθηκε στην Μ . Ε . Θ . , όπου αντιμετωπίστηκε άμεσα με πλασμαφαιρέσεις , όπως δηλαδή θα αντιμετωπίζονταν μια κλασσική ΘΘΠ και υποστηρικτική θεραπεία . Η ασθενής εξήλθε του Νοσοκομείου μετά παρέλευση δύο μηνών , χωρίς να εμφανίσει υποτροπή της νόσου της .
Παρουσίαση Περιστατικού
Η ΜΘΘΠ ( μετεγχειρητική θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα ) , αποτελεί ένα πρόσφατα αναγνωρισθέν , απειλητικό για την ζωή κλινικό σύνδρομο , με σημαντικές αρκετές ομοιότητες με την κλασσική ΘΘΠ ( θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα ) όσον αφορά την παρουσίαση εκδήλωση και την απάντηση απόκριση στην έγκαιρη πρώιμη αντιμετώπιση με πλασμαφαιρέσεις. Μέχρι σήμερα , έχουν ανακοινωθεί 29 περιπτώσεις ΜΘΘΠ . Η πλειονότητα των περιπτώσεων , αποτελεί επιπλοκή των καρδιοχειρουργικών και των αγγειοχειρουργικών επεμβάσεων , ενώ ελάχιστες περιπτώσεις συνδέονται με ορθοπεδικές επεμβάσεις και επεμβάσεις στον γαστρεντερικό σωλήνα . Χαρακτηριστικά οι ασθενείς , αναπτύσσουν μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία και θρομβοπενία από υπερκατανάλωση , 5 με 9 ημέρες μετά την χειρουργική επέμβαση , με μεταβλητή παρουσία πυρετού , παρεμπόδιση της νεφρικής λειτουργίας και διαταραχές του επιπέδου συνείδησης . Η παθογένεση της ΜΘΘΠ , είναι υποθετική θεωρητική , αλλά πιθανότατα περιλαμβάνει την απελευθέρωση μεγάλων ποσοτήτων υψηλού μοριακού βάρους πολυμερών ενώσεων του παράγοντα von Willebrand (vWF) , σαν αποτέλεσμα της επερχόμενης ενδοθηλιακής βλάβης κατά την διάρκεια των χειρουργικών επεμβάσεων , σε περιβάλλον οριακών επιπέδων διασπαστικών ενζύμων του παράγοντα vWF . Ο μεγάλος αριθμός των μετεγχειρητικών επιπλοκών , οι οποίες δυνατόν να υποδυθούν κλινικές εκδηλώσεις παρόμοιες με την ΘΘΠ , έχει σαν αποτέλεσμα την πρόκληση σύγχυσης , με τελική κατάληξη την καθυστέρηση έναρξης της σωτήριας για την ζωή θεραπείας των πλασμαφαιρέσεων . Η εμφάνιση ΘΘΠ , αποτελεί μια από τις πλέον δύσκολες διαγνώσεις για τον κλινικό ιατρό , μετά την εκτέλεση καρδιοχειρουργικών ή άλλων επεμβάσεων , λόγω της σπανιότητας της νόσου και της περιορισμένης εξειδίκευσης κλινικών και εργαστηριακών σημείων και συμπτωμάτων . Η κλασσική πεντάδα ( θρομβοπενία , αναιμία , πυρετός , νευρολογικές και νεφρικές διαταραχές ) , παρουσιάζονται στο σύνολο τους στην μειονότητα σε πολύ μικρό αριθμό ασθενών . Η θρομβοπενία από υπερκατανάλωση και η μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία ( ΜΑΑΑ ) , όπως αποδεικνύεται από τα κατακερματισμένα ερυθροκύτταρα στα επιχρίσματα αίματος και τα αυξημένα επίπεδα LDH , αποτελούν εξαιρετικά χρήσιμα εργαστηριακά ευρήματα για τον κλινικό ιατρό . Αυτές οι ανωμαλίες όμως , δυνατόν να ανευρίσκονται και σε μια ποικιλία από άλλες καταστάσεις , οι οποίες χαρακτηρίζονται από διάχυτες θρομβώσεις στην μικροκυκλοφορία (θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες) , όπως το κλασσικό αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο ( ΑΟΣ ) , το άτυπο αΑΟΣ , το σύνδρομο της διαχύτου ενδαγγειακής πήξεως ( ΔΕΠ ) ή οι σηπτικές καταστάσεις . Η μετεγχειρητική ανάπτυξη ΘΘΠ , συχνά αποδίδεται στην επίκτητη ανάπτυξη εμφάνιση αυτό-αντισωμάτων ADAMTS13 , με αποτέλεσμα την πρόκληση σοβαρής έλλειψης ADAMTS13 . Η κατάσταση αυτή , συχνά συνδέεται με καρδιοχειρουργικές ή αγγειοχειρουργικές επεμβάσεις και συνομολογείται ότι προκαλείται από την ενδοθηλιακή βλάβη . Τα παραπάνω δυνατόν να επέρχονται μετά την απελευθέρωση μεγάλων ποσοτήτων vWF στο πλαίσιο σε συνθήκες χαμηλών επιπέδων της σχαστικής πρωτεάσης του vWF , ADAMTS13 . Η πρωτεάση αυτή , ρυθμίζει το μέγεθος των πολυμερών ενώσεων του vWF και συνιστά ένα σπουδαίο μεσολαβητή για την προσκόλληση των αιμοπεταλίων . Η ADAMTS13 , ρυθμίζει το μέγεθος του vWF , προκαλώντας την σχάση διάσπαση ενός πεπτιδικού δεσμού στην Α 2 περιοχή . Χωρίς αυτήν την ρύθμιση , η συγκέντρωση πολύ μεγάλων πολυμερών του vWF , οδηγεί σε μικροαγγειακούς αιμοπεταλιακούς θρόμβους την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων , με αποτέλεσμα την υπονόμευση της αιματικής ροής σε ζωτικά όργανα , όπως ο εγκέφαλος και οι νεφροί . Οι εργαστηριακές εξετάσεις οι οποίες χρησιμοποιούνται , για την διάγνωση της ΜΘΘΠ περιλαμβάνουν , την ανίχνευση των αντιγόνων και των πολυμερών μοτίβων του vWF , καθώς και την δραστηριότητα και την παρουσία αυτό-αντισωμάτων της πρωτεάσης ADAMTS13 . Η ταυτοποίηση των υπεύθυνων αντισωμάτων , είναι δυνατόν να βοηθήσει στην παγίωση της διάγνωσης της ΘΘΠ και να προσφέρει προγνωστικές πληροφορίες σχετικά με την ανταπόκριση στην θεραπεία των πλασμαφαιρέσεων καθώς και τον κίνδυνο υποτροπής . Μελέτες έχουν αποδείξει πως οι περιπτώσεις σοβαρών ελλείψεων της πρωτεάσης , έχουν καλή ανταπόκριση στις πλασμαφαιρέσεις , σε ποσοστά που αγγίζουν το 80 – 90 , αλλά ταυτόχρονα προμηνύουν σημαντικούς κινδύνους υποτροπής της νόσου στο 1 3 τουλάχιστον των περιπτώσεων . Οι κλινικοί κανόνες πρόβλεψης , χρησιμοποιώντας τις διαθέσιμες εργαστηριακές πληροφορίες ( κρεατινίνη , αριθμός αιμοπεταλίων , επίπεδα d-dimers , αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων , έμμεση χολερυθρίνη κ.λ.π. ) έχουν αποδειχθεί χρήσιμοι για την λήψη αποφάσεων στην οξεία φάση . Η αρχική θεραπευτική προσέγγιση , της επίκτητης
Συζήτηση
παραγωγή αντισωμάτων , να μειωθεί ο τίτλος των αντισωμάτων και να χορηγηθεί συμπληρωματικά πρωτεάση ADAMTS13 .Αν και η διαπίστωση της παρουσίας μειωμένης δραστηριότητας της ADAMTS13 , βοηθά στην διάγνωση της ΘΘΠ , η θεραπεία πρέπει να ξεκινά πριν από την διάθεση των εργαστηριακών εξετάσεων
διευθέτηση της αιμόλυσης και των νευρολογικών συμπτωμάτων και όχι στην αποκατάσταση της δραστηριότητας της πρωτεάσης ADAMTS13 . Ανατρέχοντας την αγγλόφωνη βιβλιογραφία , εντοπίσαμε ελάχιστες αναφορές ανάπτυξης ΜΘΘΠ , μετά από καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις (αντικατάστασης μιτροειδούς και αορτικής βαλβίδας) , αγγειοχειρουργικές επεμβάσεις (ανεύρυσμα αορτής) , μετά τον τοκετό , μετά από ορθοπεδικές επεμβάσεις , μετά από ουρολογικές επεμβάσεις (διουρηθρική προστατεκτομή) μετά από ΜΜΟ , μετά από πλαστικές επεμβάσεις , μετά από οισοφαγεκτομή για καρκίνο , μετά από μεταμόσχευση ήπατος , αλλά καμία ανακοίνωση για κολεκτομές και ειδικότερα για ΟΡΘΟ-ΠΡΩΚΤΟ-ΚΟΛΕΚΤΟΜΉ για την αντιμετώπιση μη ελεγχόμενης φαρμακευτικά ελκώδους κολίτιδας . Επομένως είναι πολύ σημαντικό για τους κλινικούς ιατρούς και τους χειρουργούς ΙΦΝΕ , να είναι σε εγρήγορση , για την πιθανότητα εμφάνισης ΜΘΘΠ , προκειμένου να αναγνωριστεί άμεσα το φαινόμενο και να αντιμετωπιστεί σε πρώιμο στάδιο , ούτως ώστε να προληφθεί κατά το δυνατόν , τόσο η νοσηρότητα όσο και η θνητότητα .
όσων είμαστε σε θέση να γνωρίζουμε , η περίπτωση που περιγράψαμε αντιπροσωπεύει την 1η αναφορά μετεγχειρητικής εμφάνισης ΘΘΠ , μετά από ολική κολεκτομή για ελκώδη κολίτιδα . Επειδή ο τρόπος εκδήλωσης , μπορεί να μπερδευτεί με άλλες πρώιμες μετεγχειρητικές επιπλοκές , η στέρεη γνώση του συνδρόμου είναι ουσιώδης σημαντική . Η διάγνωση της ΜΘΘΠ , τίθεται εξ αποκλεισμού όπως και στην κλασσική ΘΘΠ και η αντιμετώπιση των ασθενών πρέπει να γίνεται άμεσα , προκειμένου να μειωθεί η νοσηρότητα και η θνησιμότητα τους . Αν και συναντάται σπανίως οι χειρουργοί και οι κλινικοί ιατροί όλων των ειδικοτήτων , οφείλουν να είναι σε κατάσταση επιφυλακής , προκειμένου να διαγνωστεί το γρηγορότερο δυνατό , αυτή η απειλητική για την ζωή των ασθενών κατάσταση και να αντιμετωπιστεί άμεσα με πλασμαφαιρέσεις σε ελεγχόμενο περιβάλλον .
Συμπεράσματα
<p><strong><u>Εξ όσων γνωρίζουμε, η περίπτωση που περιγράψαμε αποτελεί την πρώτη αναφορά εμφάνισης μετεγχειρητικής ΘΘΠ μετά από ολική κολεκτομή για ελκώδη κολίτιδα.</u></strong> Επειδή ο τρόπος παρουσίασης μπορεί να συγχέεται με άλλες πρώιμες μετεγχειρητικές επιπλοκές, η στέρεη γνώση του συνδρόμου είναι απαραίτητη. Η διάγνωση της μετεγχειρητικής ΘΘΠ γίνεται με αποκλεισμό, όπως και με την κλασική ΘΘΠ, και η διαχείριση του ασθενούς πρέπει να είναι άμεση προκειμένου να μειωθεί η νοσηρότητα και η θνησιμότητα. Αν και σπάνια συναντάται, οι χειρουργοί και οι κλινικοί ιατροί όλων των ειδικοτήτων πρέπει να παραμένουν σε εγρήγορση προκειμένου να διαγνώσουν όσο το δυνατόν γρηγορότερα αυτή την απειλητική για τη ζωή κατάσταση και να την αντιμετωπίσουν άμεσα με πλασμαφαίρεση σε ελεγχόμενο περιβάλλον.</p><p></p>
Βασικά Σημεία Μάθησης
- Η μετεγχειρητική ΘΘΠ είναι ένα πρόσφατα αναγνωρισμένο απειλητικό για τη ζωή σύνδρομο που μοιάζει με την κλασική ΘΘΠ, αναπτύσσεται 5-9 ημέρες μετά την επέμβαση με μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία και θρομβοπενία κατανάλωσης\n
- \nΗ διάγνωση απαιτεί αποκλεισμό της ΔΕΠ, της ηπαρινοεπαγόμενης θρομβοπενίας και της τοξικότητας φαρμάκων· η δραστηριότητα ADAMTS13 και η ανάλυση πολυμερών vWF είναι βασικές εξετάσεις\n
- \nΗ πλασμαφαίρεση επιτυγχάνει ποσοστά ανταπόκρισης 80-90% αλλά ενέχει περίπου 33% κίνδυνο υποτροπής\n
- \nΑυτή είναι η πρώτη αναφερόμενη περίπτωση PTTP μετά από ολική ορθοπρωκτοκολεκτομή για ελκώδη κολίτιδα\n
- \nΗ έγκαιρη αναγνώριση και η άμεση πλασμαφαίρεση σε μονάδα εντατικής θεραπείας είναι κρίσιμες για τη μείωση της νοσηρότητας και της θνησιμότητας
Postoperative TTP is newly recognized and has been reported in 29 cases so far, mostly after cardiac and vascular surgeries, with very few cases after orthopedic and gastrointestinal operations.
Συνδεθείτε για να σχολιάσετε
Φόρτωση...