ΟΓΚΟΣ BRENNER

Περίληψη

Εισαγωγή

Παρουσίαση Περιστατικού

Το νεόπλασμα Brenner της ωοθήκης , συνιστά ένα συμπαγή ωοθηκικό «όγκο» , ο οποίος είναι συνήθως ασυμπτωματικός . Μολονότι είναι κυρίαρχα συμπαγή στις απεικονίσεις και την παθολογοανατομική εξέταση , η συσχέτιση τους με όρωδη και βέννώδη κυσταδενώματα , αγγίζει το 30% . Αποτελούν συνήθως ένα τυχαίο εύρημα . Μεταξύ των συμπτωματικών ασθενών , τα συνηθέστερα συμπτώματα είναι , η αιμορραγία από τον κόλπο , η ψηλάφηση μιας μάζας στην πύελο και ο πυελικός πόνος . Στις περισσότερες των περιπτώσεων , εντοπίζεται μονόπλευρα , με μόλις 5 – 7% των περιπτώσεων να εμφανίζει αμφοτερόπλευρη ανάπτυξη . Γενικά , γίνεται αποδεκτό , πως τα νεοπλάσματα του Brenner προέρχονται από το επιφανειακό επιθήλιο των ωοθηκών ή από το πυελικό μεσοθήλιο , αφού έχει προηγηθεί μεταπλασία σε μεταβατικά κύτταρα , με αποτέλεσμα την δημιουργία τυπικών δίκην ουροθηλίου κατασκευαστικών στοιχείων . Τα ιστολογικά μοτίβα , που συναντώνται στους όγκους του Brenner , είναι καλοήθη , με ελάχιστες αναφορές οριακών ή κακόηθων περιπτώσεων . Δυστυχώς , είναι δύσκολο να τεθεί η διάγνωση με τις απεικονιστικές εξετάσεις υπερήχων και αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας , καθώς στερούνται εξειδίκευσης , εξ’ αιτίας των μη ειδικών χαρακτηριστικών του νεοπλάσματος , καθώς οι εικόνες προσομοιάζουν με εκείνες των ινωμάτων , των ινοθηκωμάτων και των μισχωτών λειομυωμάτων . Χονδροειδώς , οι καλοήθεις όγκοι του Brenner , είναι καλώς περιγεγραμμένοι με μια σκληρή ή ινωματώδη , χρώματος γκριζόλευκου ή ελαφρώς κίτρινου επιφάνεια διατομής . Ενίοτε αποκτούν μια τραχιά σύσταση , εξ’ αιτίας της εναπόθεσης ασβεστίου . Οι οριακοί όγκοι του Brenner , είναι χαρακτηριστικά κυστικοί και μονολοβιακοί ή πολυλοβιακοί με θηλωματώδεις δίκην «κουνουπιδιού» μάζες , να προβάλλουν εντός ενός ή περισσότερων λοβών . Οι κακοήθεις όγκοι του Brenner , είναι συμπαγείς ή κυστικοί , με τοιχωματικά οζίδια , χωρίς να έχουν ξεχωριστά χαρακτηριστικά . Μικροσκοπικά οι όγκοι του Brenner , αποτελούνται από άφθονο πυκνό ινώδες στρώμα , με επιθηλιακές «φωλεές» μεταβατικών κυττάρων , τα οποία ομοιάζουν τα κύτταρα που καλύπτουν την ουροδόχο κύστη . Τα ινώδη στοιχεία , είναι λιγότερο εμφανή στους οριακούς ή κακοήθεις όγκους του Brenner . Οι περισσότεροι από τους όγκους του Brenner , είναι υποψήφιοι για χειρουργική εκτομή . Εξ’ αιτίας της έντονα περιγεγραμμένης φύσης τους , εντοπίζονται εύκολα και δεν προσβάλλουν παρακείμενους ιστούς . Η χειρουργική εκτομή , προσφέρει ίαση και απαλείφει τα όποια συμπτώματα υπάρχουν . Οι κακοήθεις όγκοι του Brenner , προσβάλλουν τους παρακείμενους ιστούς και μεθίστανται σε άλλες ανατομικές δομές , αλλά είναι τόσο σπάνιοι , που δεν έχουν διαμορφωθεί οδηγίες αντιμετώπισης τους. Ακόμη και αυτοί όμως , εάν εντοπιστούν ενωρίς , αντιμετωπίζονται πρωτίστως με χειρουργική εκτομή . Ο Π.Ο.Υ. , ταξινόμησε τους όγκους του Brenner , σε τρείς κατηγορίες . 1) τους καλοήθεις 2) τους οριακούς ( ατύπως πολλαπλασιαζόμενους ) και 3) τους κακοήθεις . Οι καλοήθεις , είναι οι πλέον συνήθεις και αντιπροσωπεύουν το 95% των περιπτώσεων , οι οριακοί το 5% και οι κακοήθεις λιγότερο από 1% . Συνιστούν νεοπλάσματα , που εξορμώνται από το επιφανειακό επιθήλιο των ωοθηκών και τα μικροσκοπικά χαρακτηριστικά τους , προσομοιάζουν εκείνα των εξω-νεφρικών ουροφόρων οδών , που καλύπτονται από ουροθήλιο . Οι οριακοί όγκοι του Brenner , είναι επιθηλιακοί όγκοι , οι οποίοι εμφανίζονται σαν κυτταρικές νησίδες ή ανώμαλες επιθηλιακές μάζες προεξάρχοντας στις κυστικές περιοχές , διαφοροποιούμενες από τον πυκνό συνδετικό ιστό στην περιφέρεια . Τέλος οι κακοήθεις όγκοι του Brenner , χαρακτηρίζονται από κυτταρική ατυπία και διήθηση του στρώματος . Τόσο οι οριακοί όγκοι του Brenner , όσο και οι κακοήθεις , δυνατόν να συνυπάρχουν μαζί με καλοήθεις όγκους του Brenner , με αποτέλεσμα πολλοί ερευνητές να υποστηρίζουν την άποψη , ότι τόσο οι οριακοί όσο και οι κακοήθεις αναπτύσσονται από τους καλοήθεις όγκους του Brenner . Σύμφωνα με μερικούς συγγραφείς , το 25 – 36% των περιπτώσεων συνυπάρχουν με άλλα νεοπλάσματα , όπως κυστικοί βλεννώδεις όγκοι , ορώδη κυστικά αδενώματα ή ακόμη και κυστικά δερμοειδή τερατώματα . Η παρουσία και άλλων νεοπλασματικών ή μη νεοπλασματικών βλαβών στο γεννητικό σύστημα της γυναίκας , οφείλεται στο γεγονός ότι οι όγκοι του Brenner , περιέχουν κύτταρα με εκκριτικές λειτουργίες , τα οποία παράγουν οιστρογόνα , ορμόνες δηλαδή που είναι υπεύθυνες για την εμφάνιση διάφορων βλαβών , εξ’ αιτίας της υπερπλασίας του ενδομητρίου , προκαλώντας κολπορραγία ή ανάπτυξη νεοπλασιών στις ωοθήκες . Οι όγκοι του Brenner , εμφανίζονται τόσο προ-εμμηνοπαυσιακά όσο και μετεμμηνοπαυσιακά , ενώ η μέση ηλικία διάγνωσης τους , κυμαίνεται μεταξύ 46 και 63 έτη . Ειδικότερα , οι καλοήθεις όγκοι αναπτύσσονται σε γυναίκες ηλικίας 30 έως 59 ετών , ενώ οι οριακοί και κακοήθεις όγκοι , σε μεγαλύτερης ηλικίας γυναίκες , μεταξύ 45 και 60 ετών . Οι περισσότεροι από τους οριακούς όγκους , εάν διαγνωστούν έγκαιρα , έχουν ευνοική πρόγνωση μετά την χειρουργική εκτομή τους , με την 5ετή επιβίωση να κυμαίνεται στο 99% και την 10ετή στο 97% των περιπτώσεων . Σπανιότατα , έχουν αναφερθεί περιπτώσεις υποτροπής της νόσου . Ακόμη και οι οριακοί όγκοι , εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία , δυνατόν να προκαλέσουν επιπλοκές τοπικά , λόγω της προσκόλλησης τους με τους παρακείμενους ιστούς .

Συζήτηση

Brenner tumor of the ovary constitutes a solid ovarian tumor that is usually asymptomatic. Although predominantly solid on imaging and pathological examination, their association with serous and mucinous cystadenomas reaches 30%.

They are usually an incidental finding. Among symptomatic patients, the most common symptoms are vaginal bleeding, palpation of a pelvic mass, and pelvic pain. In most cases, they are unilateral, with only 5-7% of cases showing bilateral development.

It is generally accepted that Brenner neoplasms originate from the surface epithelium of the ovaries or from the pelvic mesothelium, following metaplasia into transitional cells, resulting in the creation of typical urothelium-like structural elements.

The histological patterns encountered in Brenner tumors are benign, with very few reports of borderline or malignant cases. Unfortunately, diagnosis is difficult with imaging studies (ultrasound, CT, or MRI), as they lack specificity due to the non-specific characteristics of the neoplasm, with images resembling those of fibromas, fibrothecomas, and pedunculated leiomyomas.

Grossly, benign Brenner tumors are well-circumscribed with a hard or fibromatous, gray-white or slightly yellow cut surface. Occasionally, they acquire a rough consistency due to calcium deposition. Borderline Brenner tumors are characteristically cystic and unilocular or multilocular, with papillary cauliflower-like masses projecting into one or more lobes.

Malignant Brenner tumors are solid or cystic, with mural nodules, without distinctive features. Microscopically, Brenner tumors consist of abundant dense fibrous stroma with epithelial nests of transitional cells resembling cells lining the urinary bladder.

The fibrous elements are less prominent in borderline or malignant Brenner tumors. Most Brenner tumors are candidates for surgical excision. Due to their markedly circumscribed nature, they are easily identified and do not invade adjacent tissues.

Surgical excision offers cure and eliminates any existing symptoms. Malignant Brenner tumors invade adjacent tissues and metastasize to other anatomical structures, but they are so rare that no management guidelines have been formulated.

Even these, however, if detected early, are primarily managed with surgical excision. The WHO has classified Brenner tumors into three categories: 1) benign, 2) borderline (atypically proliferating), and 3) malignant. Benign tumors are the most common, representing 95% of cases; borderline tumors represent 5%, and malignant tumors less than 1%.

They constitute neoplasms originating from the surface epithelium of the ovaries, and their microscopic features resemble those of the extrarenal urinary tract lined by urothelium. Borderline Brenner tumors are epithelial tumors appearing as cellular islands or irregular epithelial masses projecting into cystic areas, differentiated from the dense connective tissue at the periphery.

Finally, malignant Brenner tumors are characterized by cellular atypia and stromal invasion. Both borderline and malignant Brenner tumors may coexist with benign Brenner tumors, leading many researchers to support the view that both borderline and malignant tumors develop from benign Brenner tumors.

According to some authors, 25-36% of cases coexist with other neoplasms, such as mucinous cystic tumors, serous cystic adenomas, or even cystic dermoid teratomas. The presence of other neoplastic or non-neoplastic lesions in the female genital tract is attributable to the fact that Brenner tumors contain cells with secretory functions that produce estrogens, hormones responsible for the development of various lesions due to endometrial hyperplasia, causing vaginal bleeding or the development of ovarian neoplasms.

Brenner tumors occur both premenopausally and postmenopausally, with a mean age at diagnosis ranging between 46 and 63 years. Specifically, benign tumors develop in women aged 30 to 59 years, while borderline and malignant tumors occur in older women, between 45 and 60 years.

Most borderline tumors, if diagnosed early, have a favorable prognosis following surgical excision, with 5-year survival rates of 99% and 10-year survival rates of 97%. Very rarely, cases of disease recurrence have been reported.

Even borderline tumors, if left untreated, may cause local complications due to adhesion to adjacent tissues.

Συμπεράσματα

Βασικά Σημεία Μάθησης

Συνδεθείτε για να σχολιάσετε